Mukopolysackaridoser Hos Hundar

2024 Författare: Daisy Haig | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-17 03:14

Metaboliska störningar på grund av lysomal enzymbrist hos hundar

Mukopolysackaridoser är en grupp av metaboliska störningar som kännetecknas av ackumulering av GAG (glykosaminoglykaner eller mucopolysackarider) på grund av de nedsatta funktionerna hos lysosomala enzymer. Det är mucopolysackariderna som hjälper till att bygga ben, brosk, hud, senor, hornhinnor och vätskan som är ansvarig för att smörja lederna.

Plotthundar, Labrador retrievers, trådhåriga dachunds, Huntaway (får) hundar, miniatyr pinschers, miniatyrschnauzers, walesiska corgier, blandraser och tyska herdar är predisponerade för mucopolysackaridoser.

Symtom och typer

Symtom och tecken beror på typen av enzymbrist, typ av lagrad GAG och vävnaden där lagring sker. Några av de vanligaste inkluderar:

• Dvärgism
• Allvarlig bensjukdom
• Degenerativ ledsjukdom (DJD), inklusive partiell dislokation av höftleden
• Ansiktsstrukturell deformitet
• Förstorad lever
• Förstorad tunga
• Ögonmolnighet

Orsaker

Mukopolysackaridoser är en genetisk abnormitet. Inavel ökar dock risken, speciellt om den defekta genen finns i familjen.

Diagnos

Du måste ge en djupgående historia om din hunds hälsa, inklusive symtomens början och karaktär, till din veterinär. Han eller hon kommer sedan att utföra en fullständig fysisk undersökning, samt en biokemiprofil, urinanalys och fullständigt blodtal (CBC). Dessa tester kan avslöja värdefull information för initial diagnos, inklusive närvaron av karakteristiska granuler i neutrofiler och monocyter (typer av vita blodkroppar). Djurets veterinär kommer också att ta ett prov från andra kroppsställen och organ - som lever, benmärg, leder och lymfkörtlar - för vidare analys.

Definitiv diagnos görs emellertid vanligtvis genom att mäta de lysosomala enzymnivåerna i blod eller lever. Benröntgen kommer under tiden att avslöja minskad bentäthet och andra ben- och ledrelaterade avvikelser.

Behandling

Om en benmärgstransplantation utförs i tidig ålder kan hunden kunna leva ett "nästan normalt" liv. Denna behandling är dock dyr, livshotande och inte särskilt hjälpsam vid mogen ålder. Dessutom krävs en frisk donator för benmärgstransplantation.

Enzymersättningsterapi är effektiv hos hundar med mucopolysackaridoser, men detta är också ett dyrt tillvägagångssätt och har inte använts i stor utsträckning hos djur. Genterapi anses emellertid vara en effektiv behandlingsmetod och utvärderas för behandling både hos människor och djur.

Boende och förvaltning

Den övergripande prognosen hos hundar som har genomgått benmärgstransplantationer är vanligtvis bra. Men när hunden blir äldre kommer den att drabbas av olika problem, inklusive ätproblem. Därför kommer de att kräva mjukare och lättare att äta. Hundar med mukopolysackaridoser är också utsatta för infektioner och kan kräva antibiotikabehandling.

På grund av den genetiska karaktären hos denna grupp av störningar kommer din veterinär att rekommendera att avla hundar med mucopolysackaridoser.